Vous savez des spasmes et des raideurs musculaires qui s’accompagnent de vives douleurs au niveau du tronc ? Si oui, vous êtes probablement en train de développer le syndrome de la personne raide, une maladie rare et dangereuse qui va vous pourrir la vie pour le reste de vos années. Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome de la personne raide ? Quels sont les traitements disponibles pour faire face à la maladie ?
Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?
Le Stiff Person Syndrome (SPS) ou Syndrome de la Personne Raide (SPR) est une maladie neurologique plutôt peu connue qui a fait parler d’elle ces dernières années avec le cas Céline Dion. Aussi rare que redoutée, cette maladie découverte par Moersch et Woltman en 1956 affecte gravement la santé de l’individu et se caractérise en général par :
- les spasmes musculaires : le malade est exposé à des épisodes spasmodiques qui sont déclenchés par des facteurs extérieurs comme les infections, le stress ou le froid ;
- la raideur des muscles : les spasmes provoquent la raideur dans les muscles, principalement au niveau des membres proximaux et du tronc ;
- les douleurs chroniques : les deux précédents facteurs engendrent des douleurs dans les articulations.
Ces symptômes s’aggravent avec le temps et peuvent réduire considérablement l’autonomie et le confort quotidien de la personne atteinte. Par ailleurs, cette affection est tardivement détectée dans la plupart des cas du fait de sa rareté.
Le syndrome de la personne raide : espérance de vie et traitement
En plus d’être rare, le SPR est une maladie très complexe pour laquelle il n’existe pas encore de traitement curatif. À partir de la survenance des premiers symptômes de la maladie, les patients n’ont plus qu’une espérance de vie comprise entre 6 ans et 15 ans. Pendant ce temps, les thérapies disponibles pour l’instant permettront seulement de réduire les douleurs.
Au nombre de ces traitements, il y a :
- les traitements médicamenteux : ils s’appuient sur des produits comme le baclofène, les benzodiazépines et des immunoglobulines intraveineuses ;
- la physiothérapie : elle a un effet bénéfique sur la raideur et réduit les difficultés liées à la mobilité.
Quelles sont les causes du syndrome de la personne raide ?
Même si les causes exactes de la Stiff Person Syndrome ne sont pas à ce jour clairement connues, les cas étudiés ont permis d’identifier diverses formes de la maladie en fonction des origines. De ce qu’on sait pour l’instant, la maladie de la personne raide peut avoir :
- une origine idiopathique : cette forme de la maladie est celle dont les causes sont restées inconnues ;
- une origine paranéoplasique : associée à l’effet des anticorps anti-amphiphysine, celle-ci serait due au lymphome de Hodgkin ou aux cancers du sein du poumon, du sein, de la thyroïde, du colon ou du rein. C’est une forme rare qui représente à peu près 1 ou 2 pour cent des cas détectés ;
- une origine auto-immune : elle résulte de l’effet des anticorps produits par l’organisme du malade lui-même et qui vont phagocyter l’acide glutamique décarboxylase (enzyme GAB). Ceci entraîne la sursollicitation des muscles, ce qui provoque à terme les raideurs et les spasmes.
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